Expertos en síndrome medular cervical y malformaciones de Chiari avisan de que muchos pacientes pasan inadvertidos

En concreto, las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el área del cerebelo, la parte del cerebro que controla entre otros aspectos el equilibrio, y pueden desarrollarse cuando el espacio óseo es menor de lo normal, causando que el cerebelo y el tronco cerebral estén comprimidos dentro del foramen magno y del canal cervical superior.

La presión resultante sobre el cerebelo y el tronco cerebral puede afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear la dinámica normal del líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido claro que rodea y protege al cerebro y la médula espinal.

En concreto, se calcula que la incidencia de Chiari en la población general se sitúa entre el 0,1 y 1 por ciento y que el 13 por ciento de los casos presentan hiperlaxitud de las articulaciones de la unión craneocervical con su principal manifestación, lo que se conoce como inestabilidad cráneo-cervical.

La hiperlaxitud, también denominada hiperlaxidad o hiperlaxia, no tiene ninguna manifestación física aparente, por lo que las personas hiperlaxas puedes pasar desapercibidas, sin embargo, debido a su condición, son más propensos a sufrir luxaciones o esguinces. Ahora bien, alrededor del 10 por ciento de la población adulta presenta cierto grado de hiperlaxitud, sin embargo cuando se presenta junto con otros síntomas se puede considerarse el síndrome de Ehlers-Danlos, que es un tipo de hiperlaxitud que deriva en una cantidad anormal de colágeno en el organismo.

En este sentido, y siguiendo con el diagnóstico, el doctor Bartolomé Oliver, ha informado de que la resonancia magnética convencional, en posición de decúbito (estirado) no permite en muchas ocasiones confirmar la inestabilidad cráneo-cervical por lo que se tiene que recurrir al examen en posición erguida, sentada, y además en posiciones extremas de flexión, extensión y rotación.

"Esto es lo que conseguimos con la última tecnología de 'Upright MRI' de Londres, primer centro en el Reino Unido en ofrecer resonancia magnética vertical, que es la más adecuada para estas dolencias. También puede ser preciso efectuar el denominado 'test de tracción cervical', que se realiza con un ingreso hospitalario de 48 horas y que permite cribar los pacientes que se beneficiarían del tratamiento quirúrgico y que no han podido ser seleccionados con los métodos diagnósticos clásicos. Algunos pacientes requieren exámenes adicionales como la urodinamia ante la frecuente asociación de médula anclada oculta a la RM convencional", ha detallado.

50 ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Precisamente, el Instituto de neurocirujanos Oliver & Ayats, del Centro Médico Teknon, en colaboración con Dr. Gilete Spine Center, han constituido hace apenas un año la primera unidad existente en Europa, denominada Chiari & Hypermobility Unit, dedicada al tratamiento quirúrgico de la hipermovilidad cráneo-cervical.

"Nuestro objetivo es el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de patologías como la Malformación de Arnold-Chiari y la frecuentemente asociada inestabilidad cráneo-cervical en sus diferentes manifestaciones. Se conocen más de 50 enfermedades del tejido conectivo de carácter hereditario que se manifestarían por la inestabilidad cráneo-cervical entre otros síntomas", han explicado los expertos.

La más conocida es el Síndrome de Ehlers-Danlos, cuya forma más frecuente es el tipo hipermóvil; este síndrome también se considera muy infradiagnosticado por lo que su frecuencia de 1 por 5.000 habitantes podría ser muy superior, incluso 1 por cada 200 habitantes, y de ellos como mínimo un 15 por ciento tendrían manifestaciones de inestabilidad cráneo-cervical.

Tras un consenso internacional se ha acuñado el término Síndrome Medular Cervical, provocado por el repetido estiramiento que padecen los axones de la médula, que produce su deformación debido a los exagerados movimientos que la hiperlaxitud o hipermovilidad permiten y que se traduce en alteraciones demostradas en el estudio microscópico.

"Englobada dentro del Síndrome Medular Cervical figura una amplia sintomatología: cefaleas continuas, cefaleas al esfuerzo, alteraciones visuales, inestabilidad, vértigo, alteraciones auditivas, alteraciones del habla, problemas de memoria, dificultades en la respiración y la deglución, alteración del patrón normal de sueño, debilidad y alteración sensitiva en áreas del cuerpo, alteración de la marcha, alteración de la micción y disfunción del sistema nervioso autónomo que se manifiesta por taquicardia, síncopes, alteraciones digestivas, fatiga excesiva, etc.", ha apostillado el también investigador Vicenç Gilete.

Finalmente, los expertos han asegurado que la neurocirugía es el único tratamiento disponible para corregir estas perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central.

"La especialización de Chiari & Hypermobility Unit, nos permite dar la respuesta apropiada a las diferentes patologías dependiendo de los síntomas, buscando por medio del diagnóstico la cirugía indicada; nuestra unidad es la esperanza para muchos pacientes europeos ya que supone una alternativa al único tratamiento especializado que existía hasta ahora solo en los Estados Unidos. Hemos realizado numerosas cirugías de casos complejos a pacientes llegados del Reino Unido, Noruega, Suecia, Dinamarca y Finlandia y podemos afirmar que los resultados han sido extraordinarios", ha zanjado Gilete.