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La baja incidencia y el desconocimiento dificultan el diagnóstico de la esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de causa desconocida y no hereditaria que se caracteriza por el aumento del depósito de colágeno en la piel y en múltiples órganos internos, y su baja incidencia y la poca formación fuera de la Reumatología provocan dificultades en el diagnóstico.
"Puede afectar a múltiples órganos como la piel, el tubo digestivo, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos, haciendo que en ocasiones el manejo de estos pacientes resulte complejo", ha explicado la doctora Paloma García de la Peña, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario HM Sanchinarro, con motivo del Día Mundial de esta enfermedad que se celebra este jueves 29 de junio.
Actualmente existen varias variantes de esclerodermia que hacen se pueden agrupar en dos grupos diferenciados. Por un lado está la esclerodermia localizada, que afecta exclusivamente a la piel; mientras que la esclerodermia sistémica es aquella que impacta sobre piel y órganos internos.
Aunque la incidencia es variable, cada año aparecen entre 2 y 10 casos por cada millón de habitantes y afecta predominantemente a mujeres, con una proporción de entre 4 y 9 casos por cada varón, aunque este predominio es más marcado cuanto más joven sea el paciente al inicio de la enfermedad y menor después de los 50 años de edad.
Asimismo, aunque el inicio de la enfermedad puede darse en cualquier edad, esta experta ha recordado que es mucho más frecuente en la quinta década de la vida.
Los síntomas y comorbilidades que presentan muchos de los pacientes de esclerodermia sistémica son el Fenómeno de Raynaud (una hipersensibilidad de los capilares de los dedos de manos y pies), reflujo y enfermedad pulmonar intersticial o hipertensión arterial pulmonar.
También puede afectar a la microcirculación con aparición de úlceras y cicatrices en los dedos o en el aparato digestivo. E incluso se da la circunstancia de que los pacientes con esclerosis sistémica sufren un riesgo elevado de padecer cáncer a lo largo de su vida cuando se compara con la población general ajustándolo por sexo y edad.
"Se sabe que dicho riesgo es mayor si el paciente es un varón, en aquellos cuya enfermedad ha debutado en edades más tardías y los que poseen anticuerpos ARN polimerasa III o Pm-Scl, aunque hay que aclarar que el 80 por ciento de los pacientes que poseen este anticuerpo no padecerán un cáncer. Es muy importante que los pacientes con esclerosis sistémica acudan a su especialista", ha destacado la especialista.
SIN OPCIONES DE CURACIÓN DE MOMENTO
En cuanto a su tratamiento, actualmente existen tres tipos diferentes en función de la sintomatología pero ninguno es curativo. El primero son las medidas generales que hay que explicar al paciente para que aplique en su día a día como los cuidados de la piel para obtener una buena hidratación y evitar la sequedad, evitar el frío y los cambios bruscos de temperatura.
Se pueden combinar con medidas antireflujo, ya que con frecuencia se afecta el tubo digestivo y especialmente el esófago; y fisioterapia respiratoria a aquellos pacientes que tengan afectación pulmonar.
Otra de las líneas de abordaje es el denominado tratamiento sintomático, con fármacos que ayudan a disminuir los síntomas de la enfermedad pero que no frenan su actividad. "Hay fármacos para tratar el Fenómeno de Raynaud como los antagonistas del calcio, las prostaglandinas intravenosas; fármacos para tratar la esofagitis y la gastritis como los inhibidores de la bomba de protones", explica la especialista.
Y también se pueden usar los llamados tratamientos de fondo, que tienen como objetivo frenar la actividad de la esclerodermia, tales como varios inmunosupresores como el metotrexato para la afectación cutánea, el micofenolato y la ciclofosfamida para la afectación pulmonar o fármacos específicos para la hipertensión pulmonar como el bosentan, sildenafilo, etc.